Hayat | Konular | Kitaplık | İletişim

Üriner sistem anomalileri (Pelviüreterik darlık)

Çocuk yaş gurubunda üriner sisteme ait problemlerin önemli bir bölümünü konjenital anomaliler oluşturur. Bu anomaliler üç değişik yolla zengin bir klinik tablo yaratırlar.
1.Üriner enfeksiyon'a bağlı bulgular: Üriner enfeksiyon üriner sistem problemlerinin başında gelir ve mutlaka araştırılması gerekir. Üriner enfeksiyonun önemi üç noktada toplanır.

1.Üriner enfeksiyon, üst solunum yolunun bakteriyel enfeksiyonlarından sonra sıklıkta ikinci sırayı alır. Bu nedenle polikliniklerde çok sık karşımıza çıkar.

2.Çok geniş ancak herzaman üriner sistemi düşündürmeyen bir klinik semptomatolojisi vardır. Erişkinde tipik olan dizüri, pollaküri, suprapubik ya da kolik bölge ağrısı gibi belirtilere ancak büyük çocuklarda rastlanabilir. Hematüri; metabolik, travmatik veya sistemik bir çok hastalığın belirtisi olarak ortaya çıkabileceği gibi her yaşta ki üriner enfeksiyonda da görülür. Çocuğun yaşı küçüldükçe belirtilerle üriner sistem arasında bağlantı kurmak zorlaşır. Yenidoğanda sarılık, süt çocuklarında iştahsızlık, bulantı, kusma, ishal ve karın ağrısı gibi gastroentestinal semptomlar daha ön plandadır. Karın ağrısı cerrahi tablolarla, özellikle akut apandisitle karıştırılırsa gereksiz laparatomi yapılmasına neden olur.

3.Üriner enfeksiyon asandan yolla bulaşma sonucu ortaya çıkabileceği gibi, sıklıkla özellikle erkek çocuklarda altta yatan bir konjenital anomaliye sekonder olarak gelişebilir. Bu nedenle, erkek çocuklarda hemen ilk enfeksiyondan sonra, kız çocuklarda ise, başarıyla tedavi edilmiş ilk enfeksiyondan sonra ikinci bir kez tekrarı halinde altta yatan bir anomali olup olmadığı araştırılmalıdır.

2.Kitleye bağlı bulgular:

Kitle, çocuklarda konjenital anomalilerin ilk bulgusu olabilir. Anne tarafından banyo yaptırılırken ya da hekim tarafından rutin muayene sırasında saptanabilir. Kitle; multikistik böbrek, hidronefroz, renal ven trombozu, polikistik böbrek, Wilms tümörü veya nöroblastoma ait olabilir.

Tüm yaş gurupları ortak olarak ele alındığında (Şekil1); başta hepatosplenomegaliler olmak üzere, cerrahi tedavi gerektirmeyen hastalıklar en sık karında kitle sebebi olarak karşımıza çıkarlar. Cerrahi tedavi gerektiren kitlelerin büyük çoğunluğu üriner sisteme aittir. Yalnız üriner sistem kitleleri ele alındığında yaş guruplarına göre büyük farklılıklar göze
çarpar. Yenidoğan döneminde en sık hidronefrozlar, ikinci sırada kistik hastalıklar (büyük çoğunluğu, mültikistik böbrek) yer alırken (Şekil 2), bir yaşından başlayarak habis neoplazmalar öne çıkar .

3. Böbrek fonksiyon bozukluğuna bağlı bulgular:

Bu bulgular zaman zaman araya giren üriner enfeksiyon nedeniyle alevlenmeler gösterselerde, genellikle kronik seyirli ve böbrek parankim kaybıyla orantılı olarak artan ciddiyettedir. Parankim kaybı, her seviyedeki üriner obstrüksiyonun ve vezikoüreteral reflünün en istenmeyen ancak beklenen sonucudur. Bu kaybın derecesi çocuğun yaşından çok, obstrüksiyonun ve reflünün derecesine bağlıdır. Fötal böbrek 14. haftada idrar üretmeye başladığından ciddi konjenital obstrüksiyonlarda bebek ileri derecede parankim kaybıyla doğabilir. Böbreğin fonksiyon kaybında; Üremiye bağlı olarak, bulantı, kusma, apati, letarji, koma, kas seğirmeleri, anoreksi, vertigo, dispne gibi başka sistemlere ait olduğu düşünülebilecek çok geniş bir semptomatoloji ortaya çıkabilir. Metabolik asidoz ; bulantı ,kusma ve güçsüzlüğe neden olur. Kalsiyum potassium metabolizmasının bozukluğu kemik ağrılarına yol açar. Hipertansiyonun ilk belirtisi baş ağrısı olabilir. Poliüri, diabetes mellitus veya insipidus'da görülebildiği gibi, böbrek parankimini haraplayarak konsantrasyon yeteneğini bozan, kronik pyelonefrit, hidronefroz ve kistik displastik hastalıklarında göstergesi olabilir.

TANI YÖNTEMLERİ

Yukarıda sözü edilen klinik bulgulardan biri ile başvuran ya da semptomları açık olarak başka bir sisteme bağlanamayan çocuklarda üriner sistem araştırılmalıdır.

FİZİK MUAYENE

Kitleler enspeksiyonla görülebildiği gibi palpasyonla da ele gelebilir. Fizik muayene özellikle eksternal anomalilerin saptanmasında (mesane ekstrofisi, hipospadi, üretral prolapsus) yararlıdır.

KAN VE İDRAR İNCELEMELERİ

Serumda; üre, kreatinin, sodyum, potasyum, klor, kalsiyum ve fosfor ölçümleri böbrek hasarı olduğu bilinen çocuklarda hasarın derecesini belirleme ve izleme açısından değerlidir.

İdrarda; üre, kreatinin, dansite, osmolarite, proteinüri, ve asidite ölçümleri böbreğin ekskresyon kapasitesi hakkında bilgi sağlar. 24 saatlik idrarda saptanan kreatinin miktarı yaşla değişir ve glomerüler filtrasyon hakkında bilgi verir. Ancak glomerüler filtrasyon hızının kesin ölçümü kreatinin klirensi ile mümkündür. Bu değerler:

0-6 ayda :30-60 ml/dak

6-12 ayda :60-90 ml/dak

12 aydan sonra: 100-140 ml/dak dır.

İdrar kültürü üriner sistem araştırmalarının en önemli basamaklarından birisidir ve üriner enfeksiyondan şüphelenilen çocuklarda tek kesin tanı yöntemidir. İdrar kültürünün en güvenilir yolu suprapübik ponksiyonla alınan idrar örneğinin besi yerine ekilmesidir. Bu yolla alınan örnekte mikroorganizma üretilmesi sayıdan bağımsız olarak üriner enfeksiyon tanısı için yeterlidir. Birlikte uygulanan antibiyogram uygun antibiyotiğin seçimine yardımcı olur.

RADYOLOJİ

Üriner sistemin çeşitli radyolojik yöntemlerle incelenmesi, statik ve dinamik özelliklerinin ortaya konmasına ve patolojinin anlaşılmasına yardım eder.

Ultrasonografi (USG): Böbreğin, yerleşimi, boyutları, parankimi, kalisler ve pelvisin durumu, üreterler ve mesane hakkında bilgi veren noninvaziv bir yöntemdir. USG ile obstrüksiyonun seviyesi varsa kitle ve taş saptanabilir.

Direkt üriner sistem grafisi (DUSG): Yatarak çekilen ve pelvisi içine alan boş karın grafisidir. DUSG ile kitle (hidronefroz, neoplazmalar), kalsifikasyon (nöroblastom), taş görülebilir. Sakral displaziler, spina bifida (idrar enkontinansında) saptanabilir.

İntravenöz ürografi (IVU): Böbreğin yapısal ve fonksiyonel durumunu gösteren en eski, ancak en çok kullanılan ve güvenilen yöntem olmaya devam etmektedir.Standart olarak, idrarla atılan radyoopak maddenin intravenöz yoldan verilmesinden sonra alınan 1, 3, 5, 10 dakika ve yarım saatlik klişelere ek olarak, gereğinde aralıklarla 24 saatekadar yapılan izlemeler, böbreğin fonksiyonu, obstrüksiyonun derecesi ya da yapılmış bir cerrahi girişimin sonuçları hakkında değerli bilgiler verir.

Voiding sistoüretrografi (VCUG): Üretra kateteri yoluyla mesaneye opak madde verildikten sonra işeme sırasında mesanenin, üretranın ve varsa üreterlere reflünün görüntülenmesini sağlar. Vezikoüreteral reflü tanısının vazgeçilmez yöntemidir. Posterior üretral valv tanısında yararlıdır.

Renal sintigrafi : Diğer yöntemlerden farklı olarak üriner sistemin boşluklarının değil parankiminin görüntülenmesini sağlar. Parankim hasarını (skarları) ortaya koyar. Total ekskresyona iki böbreğin hangi oranlarda katıldığının kantitatif (%) olarak ölçülmesini sağlar.

Kompüterize tomografi (CT): USG'den daha üstün değildir. USG görüntülerinde değerlendirme sorunu varsa uygulanabilir.

Pyelografi: Prograd (perkütan böbrek pelvisine girerek) veya retrograd (sistoskopi yoluyla üreter kateterize edilerek) yoldan yapılabilir. Özellikle IVU'nin mümkün olmadığı durumlarda yapısal özelliklerin gösterilmesinde çok yararlıdır.

Renal anjiografi: Damarsal yapının gösterilmesinin önemli olduğu, travma ve neoplazmalarda önem kazanır. Çocuk yaş gurubunda kullanımı sınırlıdır.

Bu tanı yöntemleri kullanılarak üriner sistemde ki patoloji ve derecesi ortaya konur. Üriner sistemin konjenital patolojileri obstrüktif ve non obstrüktif olarak iki ana başlık altında toplanabilir.

12.1 OBSTRÜKTİF PATOLOJİLER:

Konjenital obstrüksiyonlara üriner sistemin her yerinde rastlanabilir. Ancak farklı anatomik bölümlerin birleşme yerindeki doğal darlıklarda daha sık ortaya çıkarlar.

Pelviüreterik Darlık ( Üretero pelvik darlık , PUD ):

Yenidoğanda rastlanan hidronefrozun en sık sebebidir. Etiyolojide; müsküler dokusu azalmış, kollajen hipertrofisi gösteren, bu nedenle pelvis kontraksiyonlarını distale iletemeyen aperistaltik bir proksimal üreter segmenti sorumlu tutulmaktadır. Üreterin pelvise yukarıdan açılmasının ya da bileşke üzerine bası yapan anormal bir damarın da benzer şekilde boşalma güçlüğü yapabildiği ileri sürülmüştür. Tam obstrüksiyon durumunda bebek hiç parankimi olmayan mültikistik bir böbrekle doğar. Diğerlerinde hidronefrozun derecesini darlığın ciddiyeti belirler. Çocukların üçte birinde patoloji bilateraldir.

TANI:

Eskiden, çocuklar daha çok, üriner enfeksiyon bulguları ya da kitlenin palpe edilmesiyle ileri yaşlarda hekime götürülürken son yıllarda gebelik izlemelerinde kullanılan USG sayesinde, hidronefroz anne karnında saptanabilmektedir. Fizik muayenede tek bulgu karında palpe edilen kistik kitledir. Kitlenin büyüklüğü hidronefrozun derecesi ile orantılıdır. IVU'de dört bulgu üretero pelvik darlık için patognomoniktir.

-fonksiyonun geç başlaması,

-genişlemiş pelvikalisiyel sistem,

-üreterin görülememesi,

-boşalmanın gecikmesi.

Ancak bu bulguların saptanabilmesi için 24 saate kadar izleme gerekebilir.

TEDAVİ:

Pelvi üreteral darlığın tedavisi cerrahidir. Çok genişlemiş ve parankimi çok incelmiş böbreklerde bile cerrahi tedavi ile kalan fonksiyonu korumak mümkündür. Bu nedenle, nefrektomi, ancak hiç parankimi olmayan, fonksiyon görmediği sintigrafi ile saptanmış ve sürekli enfeksiyon kaynağı oluşturan böbreklere uygulanır. Cerrahi tedavide iki yöntem vardır. Birincisinde tanı konulduğunda, genişlemiş pelvisin bir bölümü ile darlığı içine alacak şekilde proksimal üreterden birkaç cm rezeke edilir. Pelvis ve üreter anastomozu ile pasaj sağlanır.

İkinci yöntemde önce nefrostomi yapılarak birkaç ay süreyle genişlemiş sistemin küçülmesi beklenir, daha sonra yukarıda anlatılan girişim yapılır.

Geniş serilerin incelemesi, pelviüreteral darlıklı böbreklerin ancak %5'inin, sonuçta fonksiyonlarını tam olarak yitirerek nefrektomiye gittiğini göstermektedir.

Üreterovezikal Darlık (UVD):

Üreterin mesaneye girişinde konjenital bir darlık vardır. Bu darlık fibroz doku artışıyla karakterize organik bir darlık olabildiği gibi, tamamen normal görünümlü bir distal üreterde fonksiyonel obstrüksiyon şeklinde de olabilir.

IVU'de pelvikalisiyel sistem ve üreter genişlemiş olarak görülür. Uygun grafilerde üreter distalinde ki dar bölge gösterilebilir. Tedavi cerrahidir. Transvezikal girişimle distal üreter rezeke edilerek üreteroneosistostomi (reemplantasyon) uygulanır.

Nörojen mesane:

Alt üriner sistem iki önemli fonksiyonu yerine getirir

-İdrarın depolanması,

-İstemli olarak bu idrarın tamamının dışarı atılması,

Depolama sürecinde detrusor gevşek, eksternal sfinkter kasılıdır. Boşaltma sırasında ise detrusor kasılırken eksternal sfinkter gevşer. Çok karışık fizyolojik yollarla sağlanan bu uyumun bozulması, idrarın hiç tutulamaması ya da çok daha sık görülen şeklinde olduğu gibi boşaltımda güçlükle sonlanır. En sık konjenital sebep spina bifida ve yelomeningosel ile sakral agenezilerdir. Akiz olarak; tümörler, myelitler ve travmalar da nörojen mesaneye yol açabilirler. Tanı ürodinamik çalışmalar ile konur. IVU'de mesanenin genişlemiş ve trabeküllü olduğu görülür. Yüksek basınç nedeniyle, üreterlerin antireflü mekanizmaları bozulduğundan sekonder vezikoüreteral reflü ortaya çıkar. Bu nedenle üreterler ve pelvikalisiyel yapılar da ileri derecede genişler.

Tedavi zor ve uzun sürelidir ve çoğunlukla yüz güldürücü değildir. Ürodinamik çalışmalarla nörojen mesanenin tipi belirlenerek uygulanan kemoterapinin yanı sıra 4 saatte bir yapılan intermitan kateterizasyonlarla mesane boşaltılarak üst sistemler korunmaya çalışılır. Vezikoüreteral reflü bu şekilde ortadan kalkmazsa buna yönelik cerrahi girişim uygulanır.

Posterior üretral valv:

Posterior üretrada veru montanum seviyesinde, idrar akımını engelleyen bir valv vardır. Hemen daima erkek çocuklarda görülür. Obstrüksiyon ne kadar fazla ise belirtiler o kadar erken ortaya çıkar. Anamnezden çocuğun sürekli damla damla idrar yaptığı öğrenilir. Taşma şeklinde enkontinans vardır. Fizik muayenede glob vezikal palpe edilir. Sıklıkla olduğu gibi antireflü mekanizması bozulmuşsa tek taraflı veya bilateral hidronefroz ortaya çıkar. Akım yönünde obstrüksiyon oluşturan valv genellikle kateter takılmasını engellemez. VCUG'de posterior üretranın ve mesanenin ileri derecede genişlediği, mesanenin trabeküle olduğu görülür. Reflü varsa üst sistemler de genişlemiştir. Valvin distalinde üretra normaldir. Kesin tanı sistoskopi ile konur. Sistoskopi ile valvin koterize edilerek ortadan kaldırılması tedaviyi sağlar. Ancak posterior üretranın çok genişlediği olgularda, burayı saran eksternal sfinkterin bozulmasıyla kalıcı enkontinans ortaya çıkabilir.

Hipospadias:

Eksternal üretral meatusun bulunması gereken yerden daha proksimalde penis ventraline açılmasıdır. Hipospadiak çocukların bir kısmında meatus çok dardır ve bunlarda tipik olarak ince kalibreli, yüksek basınçlı işeme vardır. Tedavi edilmez ise bu basınç geriye doğru etkileyerek tüm üriner sistemin dilatasyonuna neden olur. Hipospadinin düzeltici tedavisi genellikle üç yaş civarında yapılır. Ancak daha küçük yaşta saptanan çocuklarda;

-idrar kalibresine mutlaka bakılmalı darlık varsa meatotomi ile düzeltilmelidir.

-USG ve IVU yapılarak üst üriner sistemde eşlik eden anomali olup olmadığı araştırılmalıdır.

-Bu çocuklarda ventral prepüsyum defekti de vardır. Mevcut dorsal prepüsyum meatusun
normal yerine getirilmesinde kullanılacağından, aileye çocuğu sünnet ettirmemesi
öğütlenmelidir.

12.2 NON OBSTRÜKTİF PATOLOJİLER:

Bunlar içinde en önemlisi vezikoüreteral reflüdür.

Vezikoüreteral reflü (VUR)

A) Primer VUR:

Normal koşullarda üreterler yoluyla mesaneye gelen idrar anti reflü mekanizma sayesinde tekrar üst sisteme kaçmaz. Bu anti reflü mekanizmanın en önemli parçasını, mesane duvarını geçtikten sonra, mesane mukozası altında bir süre seyreden, üreterin submukozal parçası oluşturur. Mesane idrarla dolarken ve işeme sırasında mesane içi basıncı en yüksek seviyesine çıktığında (dinlenme halinde 12 mm Hg olan mesane basıncı işeme sırasında 40 mm Hg seviyesine çıkar) basınç altında kalan bu distal üreter kısmı kapanarak idrarın yukarı kaçmasını engeller. Submukozal üreter boyunun, üreter çapının 4-5 misli olması halinde reflü olmayacağı iddia edilmektedir.

VUR çocuk yaş gurubunda en sık rastlanan üriner enfeksiyon sebebidir. Normal bireylerde üriner sisteme asandan yolla sürekli mikroorganizmalar ulaşır. Üriner sistemin bu enfeksiyon etkenlerine karşı en etkili savunma silahı, bir seferde içindeki tüm idrarı boşaltmasıdır. VUR' da her işemede artan mesane içi basınç nedeniyle idrarın bir kısmı üreterler yoluyla üst sisteme kaçar. Dışarı atılamayan bu idrar içindeki mikroorganizmalar çoğalarak, üriner enfeksiyona yol açar. Basınçla yukarı çıkan idrar; bir yandan pelvikalisiyel sistemi genişletip, böbrek parankimini incelterek fonksiyonunu bozarken, daha da önemlisi, bu enfekte idrarın, basınçla böbrekte ki toplayıcı kanalların içine geçmesi (intrarenal reflü) parankimde skarlara yol açar. Bu yolla VUR' un en istenmeyen ama beklenen sonucu olan kronik pyelonefrit ortaya çıkar.
Çocuk yaş gurubundaki kronik pyelonefritlerin en sık sebebi VUR'dur.

TANI:

Anamnezde sürekli tekrarlayan üriner enfeksiyon öyküsü vardır. Fizik muayenede özellik saptanamaz. VUR'un kesin tanısı ve derecelendirilmesi VCUG ile yapılır. Derecelendirme, tedavinin planlanması ve izleme açısından önemlidir.

I.derece: Sadece üreter alt ucuna reflü vardır.

II.derece: Kalislere kadar tüm sisteme reflü var ancak dilatasyon yoktur.

III. derece: Tüm sisteme reflü ile birlikte dilatasyon vardır. Papillalar görülür (kalislerin kadeh yapısı bozulmamıştır).

IV. derece: Dilatasyon daha da artmıştır. III' ten en önemli farkı papillalara ait görüntüler kaybolmuştur (kalisler küntleşmiştir).

V. derece: Pelvikalisiyel dilatasyon ve ileri derecede kalisiyel küntleşme ile birlikte üreter de genişlemiş ve kıvrımlı bir hal almıştır.

Tanı konduktan sonra, özellikle bilateral reflülü olgularda, böbreklerin yapı ve fonksiyonlarının değerlendirilmesi gerekir. Glomerüler filtrasyon hızının saptanması o andaki fonksiyonun bilinmesi ve izleme açısından önemlidir. DMSA böbrek sintigrafisi parankim skarlalarını en iyi gösteren yöntemdir.

TEDAVİ :

Komplikasyonların önüne geçebilmek amacıyla VUR'da tedavi süratle planlanmalıdır. I. ve II. derece reflüde öncelikle idrar kültür ve antibiyogramına göre kemoterapi uygulanmalı, antibiyotik kesildikten sonra, trimetoprin+sulfametaksazol ile kemoprofilaksiye uzun süre devam edilmelidir. Enfeksiyonun ortadan kalkması ile birkaç ay içinde reflü de kendiliğinden kaybolabilir. Ancak bu tedaviye rağmen kaybolmayan I. ve II. derece reflüler ile daha ileri derecedekilerde cerrahi girişim gereklidir.

Günümüzde cerrahi iki farklı yöntemle uygulanmaktadır:

1) Subüreteral teflon enjeksiyonu (STING):

Sistoskop ile mesaneye girilerek özel bir iğne aracılığıyla üreter orifisinin altına birkaç diziyem sıvı teflon enjekte edilir. Bu yöntemle bir yandan üreter arka duvarı desteklenerek valv mekanizmasının daha iyi çalışması sağlanırken, diğer yandan, işeme sırasında detrusor kasılırken boyu kısaldığı iddia edilen submukozal üreter parçasının, hareket etmesi önlenerek kısalmaması sağlanır. Bu yöntemle %75 - 80 başarı sağlandığı bildirilmiştir.

2)Üretero neosistostomi (üreterovezikal bileşkenin yeniden düzenlenmesi): Ortak amacı üreterin submukozal parçasını uzatmak olan birçok cerrahi girişim vardır. Bunlar içinde en çok kullanılanı Cohen' in transtrigonal üreter reemplantasyon ameliyatıdır. Bilateral VUR' da uygulanan bu yöntemde, prepare edilen üreterler mukoza altında oluşturulan yeni tünellerden geçirilirerek karşı tarafta mesaneye ağızlaştırılır. Yöntemin başarı şansı %80 - 85 civarındadır.

B) Sekonder VUR:

Bazı durumlarda üreterovezikal bileşke normal olmasına rağmen VUR ortaya çıkabilir. Sekonder VUR'un en sık sebebini infravezikal obstrüksiyonlar oluşturur (nöroje mesane, posterior üretral valv, travmatik üretra striktürleri). VUR'un sonucu olan üriner enfeksiyon, bazen kendisi VUR sebebi olabilir. Herhangi bir yolla mesaneye ulaşan enfeksiyonun, mesane mukozası ve submukozal üreterde oluşturduğu enflamasyon, bunların kalınlaşıp sertleşmesine yol açarak antireflü mekanizmayı bozabilir. Bu nedenle VCUG çekilmeden önce üriner enfeksiyon varlığı araştırılmalı, eğer varsa tedavisi yapılıp üriner enfeksiyonun ortadan kalktığı saptandıktan en az bir hafta sonra çekilmelidir. Obstrüksiyona bağlı reflülerde öncelikle primer patoloji giderilmeli buna rağmen reflü devam ederse cerrahi girişim uygulanmalıdır

Kategoriler