Hayat | Konular | Kitaplık | İletişim
Hirschsprung Hastalığı
Konjenital Aganglionik Megakolon (KAM) Nedir?
Kalın barsağın en alt kısmında doğumsal olarak sinir hücrelerinin olmamasına bağlı kaka yapamama ile kendini gösterir.
Her 5000 doğumda 1 bebekte gözlenir.
Hastaların %80’i erkektir.
Ailevi yatkınlık göstermez.
Klinik Seyir
İlk kaka yapma zamanı genellikle 48 saati geçmiştir. Yada müdahale ile yaptırılmıştır.
Makatın parmakla muayenesinde fışkırır tarzda kaka çıkışı vardır
Kaka yapamama, karında şişlik, kusma hala müdahale edilmemişse durdurulamayan ishal (ENTEROKOLİT)
Ayırıcı Tanı
• Yenidoğan sepsisi
• Mekonyum Tıkaç sendromu
• Adrenal bez yetmezliği
• Ailevi kistik fibrozis
• Hypotiroidizm
• Serebral zedelenme
• Small left kolon sendromu
• Anal stenoz
• Kronik Kabızlık
KAM Tipleri
• Kısa segment ………… % 77.2
• Uzun Segment ………… % 10.4
• Total Kolon …………… % 22.2
ENTEROKOLİTİS
• KAM'lu hastaların en sık ölüm nedenidir.
• Ani ishal -> karında belirgin şişlik -> yüksek ateş -> şok -> ölüm.
• Bu tablo 24 saat içinde oluşur.
Cerrahi Tedavi Basamakları
• 1. Basamak: (Kolostomi Açılması)
Karın dışına felçli olmayan kalın barsak yerleştirilerek bebeğin normal kaka yapması sağlanır. (Hemen)
• 2. Basamak: (Düzeltici Ameliyat)
Felçli barsak kısmı çıkarılarak sağlam barsak makata yerleştirilir. (6ay-1 yaş)
• 3. Basamak: ( Kolostomi kapatılması)
Ameliyat sonrası hiçbir problem yoksa açılan kolostomi kapatılır (2.operasyondan 3-6 ay sonra)
Ameliyat Sonrası Oluşabilecek Komplikasyonlar
• Anastomoz kaçağı
• Karın içinde abse
• Barsak nekrozu
• Rektal striktür
• Enterokolitis
• Enkoprezis
Ameliyatı Engelleyen Durumlar
• Çocuğun ateşi, idrar yolu enfeksiyonu, öksürüğü veya ishalinin olması
• Ameliyatı öncelik taşıyan Doğumsal Kalp Anomalisinin bulunması
• İleri derecede kansızlığı olması
Ameliyat Öncesi Hazırlık
• Operasyondan 1 gün önce banyo yaptırınız
• Operasyon saatinden önce en az 4 saat su dahil hiçbir yiyecek ve içecek vermeyiniz.
• Anestezi Doktoru muayenesi için operasyon saatinden en az 30 dakika önce hastaneye geliniz.
Düzeltici Ameliyatta ;
• 2.5-3.5 saat süren önemli ve riskli bir ameliyattır.
• 1 torba kan hazır olmalıdır.
• Felçli barsağın tam tespiti için frozen dediğimiz acil patolojik doku incelemesi gerekecektir. Bunun için size numaralandırılmış 3 adet parça verilecek ve bunların sonucuna göre operasyon planlanacaktır.
Düzeltici Ameliyat
Hazırlık, bakım ve takibi önemlidir.
Takip
• Ortalama 5-10 gün hastane izlemi gerekir
• 7. Gün dikişleri alınır.
• Kesin patoloji sonuçları beklenir.
• 3.hafta makattan parmakla muayenesi yapılır.
• 3.ay distal kolon grafisi çekilerek darlık araştırılır.
• Hiç bir sorun yoksa kolostomi kapatılması planlanır.