Hayat | Konular | Kitaplık | İletişim
Jüvenil Romatoid Artrit (JRA)
Çocuklarda kronik hareket kısıtlılığı yapan en önemli nedendir. Etyolojisi bilinmiyor. Bununla birlikte genetik yatkınlık ve çevresel bazı tetikleyici faktörler suçlanmaktadır. Örneğin poliartiküler JRA�da HLA DR-4, poziartiküler JRA�da HLA DR-8, tetikleyici faktör olarak da bazı viral enfeksiyonlar (Parvovirüs B-19, Rubella, Ebstein-Barr gibi) ve travma sayılabilir. İnsidans çocukluk çağında yaklaşık 1/1000 civarındadur. Üç ayrı tipi vardır. Başlangıçtan itibaren altı aylık süre içinde tuttuğu eklemlere göre 5 veya daha fazla eklemi tutarsa poliartiküler, 5 eklemden azını tutarsa poziartiküler, ateş ve sistemik bulgularla birlikte ise sistemik JRA adını alır.
Patoloji: Kronik bir sinovit vardır. Sinoviada villöz hipertrofi ve subsinoviada ise hiperemi, ödem ve hiperplazi vardır. Vasküler endotelde ise mononükleer ve plazma hücresi infiltrasyonu görülür. Geç dönemde veya tedavisi yetersiz olanlarda genellikle pannus oluşumu ve eklem kartilajında erozyon da bulgulara eklenir.
Klinik: Hasta sabah kalktığında, eklemlerde tutukluk, zor hareket ettirme, ağrı hisseder. Gün ortalarına doğru hareket kısıtlılığı azalır. Eklemler şiş ve sıcaktır. Poziartiküler tipte şikayetler genellikle diz ve ayak bileği gibi alt ekstremite eklemlerinde başlar. Kol eklemlerini ve kalça eklemini çok seyrek tutar. Kalça eklemi ancak ilerlemiş vakalarda tutulur. Poliartiküler tipte büyük ve küçük pek çok eklem tutulabilir. Ayrıca dirsek, diz ve tendonlar üzerinde romatoid nodüller olabilir. Sistemik JRA�da ise, iki haftadan uzun süre ile, özellikle akşamları yükselen ateş ve birlikte maküler pembe kırmızı döküntüler görülür. Ateş sırasında çocuk çok hasta ve eklem ağrıları çok artarken, ateş düşünce genellikle hiçbir şikayeti kalmaz. Döküntü özellikle gövdede ve kol ve bacakların proksimal bölgelerinde, yuvarlak veya çizgi şeklinde, maküler ve eritematözdir. Ayrıca karaciğer, dalak ve lenf bezleri büyümüş olup, plevra veya perikardda sıvı toplanabilir.
Tanı: JRA nın hiçbir kesin tanı koydurucu klinik ve laboratuar bulgusu yoktur. Amerikan Romatoloji Birliği�nin kriterlerine göre ve diğer olası nedenlerin ekarte edilmesi ile konulur.
Laboratuar: Hastalarda genellikle lökositoz, trombositoz ve anemi vardır. Sedimentasyon yüksek ve CRP pozitiftir. Serum globulinleri ve immün globulinler yüksektir. ANA %40-85 arası pozitif iken RF %80-90 negatiftir. RF pozitifliği ancak poliartiküler tipteki büyük yaşta çocuklarda görülür ve kötü prognoza işaret eder. Bununla birlikte bazı viral enfeksiyonlarda (EBV gibi) geçici ANA ve RF pozitifliği görülebileceği unutulmamalıdır.
Ayırıcı tanı: Diğer kollagen doku hastalıkları (Jüvenil ankilozan spondilit, sistemik lupus eritematozus, vaskülitler), otoimmün hepatit, imflamatuar barsak hastalığı gibi diğer otoimmün hastalıklar, Lyme hastalığı, septik artrit ve osteomyelit, brusella, salmonella gibi enfeksiyonlar, akut romatizmal ateş, lösemiler, Henoch-Schönlein purpurası ve selektif İgA eksikliği gibi pek çok hastalıkla karışabilmektedir. Tanı konulabilmesi için ayırıcı tanıda düşünülmesi gereken hastalıkların ekarte edilmesi gerekir.
Tedavi: İlk seçenek aspirin, naproxen, tolmetin, ibuprofen gibi nonsteroidal antienflamatuar ilaçlar (NSAID)�dır. İkinci seçenek olarak sulfasalazin ve hidroksiklorokin gibi yavaş etkili ilaçlar seçilebilirse de bunlar hem yavaş etki etmeleri, hem toksik etkilerinin fazla olması, hem de çocuklarda yapılan kontrollü çalışmalarda plaseboya belirgin üstünlük taşımamaları nedeniyle artık yaygın kullanılmamaktadırlar. Günümüzde bir çok merkezde ikinci seçenek olarak metotreksat kullanılmaktadır. Ayrıca azatioprin ve siklofosfamid de anılan ilaçların etki etmemesi halinde kullanılabilmektedir.
İnsidans çocuklarda 11-86/100.000 arasındadır. Genellikle ailede ankilozan spondilit öyküsü vardır ve adolesan erkeklerde daha sık görülür. Vakaların % 90�ından fazlasında HLA B-27 pozitiftir. Erken fazda klinik bulgular JRA gibi başlar ve ayırıcı tanı oldukça zordur. Genellikle alt ekstremitelerde artrit ve topuk ağrısı sıktır. Vertebra ve kalça eklemi yakınmaları geç ortaya çıkar. Aşil tendonunun topuğa, kuadriseps kasının tendonunun patellaya ve tibiaya yapışma yeri gibi tendonların yapışma yerlerinde şiddetli ağrı (entesitis) tipiktir. Hatta en erken ve ilk bulgu olabilir. Schober testi de ileri dönemlerde genelikle pozitiftir. Vertebral tutulumu ve vertebranın hareket kısıtlılığını gösterir. Bunu yapmak için hasta ayakları bitişik olarak ayakta dururken lumbosakral ekleme bir işaret konulur (O noktası). Bunu 10 cm yukarısı (A) ve 5 cm aşağısı (B) işaretlenir. Hastaya dizlerini bükmeden el parmaklarını ayak ucuna değdirmeye çalışması söylenir. Bu sırada alt ve üst işaretlerin arası (A-B arası) ölçülür. Fark eğer 6 cm�den az ise (toplam mesafe