Hayat | Konular | Kitaplık | İletişim
PDA (Patent Ductus Arteriosus)
Tanımı
Fetal dolaşımda aortayla sol pulmoner arter arasında yer alan ductus arteriosus'un doğumdan sonra açık kalmasıdır.
Epidemiyolojisi
Tüm konjenital kalp hastalığı olan olguların yaklaşık %10'u PDA'dır. Prematurelerde bu oran %50'ye dek çıkabilmektedir. Özellikle respirtuar distress sendromu gelişenlerde bu oran daha da artabilmektedir. Kızlarda erkeklerden daha sık görülür. Yüksek rakımlı, oksijen saturasyonunun daha düşük olduğu yerlerde doğanlarda daha sıktır. Ayrıca ilk trimesterde Rubella enfeksiyonu geçiren annelerin çocuklarında en sık görülen konjenital kalp lezyonudur. Erişkinlerde görülen lezyonların yarısından fazlası hemodinamik yönden önemlidir.
Fizyopatoloji
Hemodinamik bozuklukların şiddetini belirleyen etken ductusun çapı ve uzunluğudur. Sol atrium ve sol ventriküle gelen ve aortaya pompalanan kan, sol subclavian arterin aortadan ayrıldığı yerin hemen alt kısmında yer alan ductus arteriosus'tan sol pulmoner artere geçmekte ve tekrar küçük dolaşıma katılmaktadır. Böylece akciğer vasküler yatağında, sol atrium ve sol ventrikülde volüm yüklenmesi ortaya çıkmaktadır. Doğumdan sonra ductusun kapanamaması zaman için pulmoner arteriollerde obliteratif değişikliklere ve pulmoner hipertansiyona neden olabilmektedir. Şant akımı başlangıçta hem sistolde hem de diastolde soldan sağa iken daha sonra pulmoner hipertansiyon geliştikçe iki yönlü ve daha da sonra sağdan sola (=Eisenmenger sendromu gelişir) dönmektedir.
Klinik
PDA'lı hastalarda görülen semptomlar sol kalp yetmezliğine ve pulmoner hipertansiyona bağlıdır. Ana semptomlar:
- Efor dispnesi
- Palpitasyon
- Göğüs ağrısı
Eisenmenger gelişen ve sağdan sola şant akımı görülen olgularda, sol kol ve vücudun alt kesimlerinde siyanoz varken sağ kolda yoktur. Buna diferansiyel siyanoz denir.
Fizik muayene
Geniş nabız basıncı, ikinci sol interkostal aralıkta trill (sistolil ve/veya diastolik), pulsus celer et altus (canlı ve sıçrayıcı nabız), ikinci kalp sesinde paradoks çiftleşme, 1. ve/veya 2. interkostal aralıkta devamlı (machinery) üfürüm, dışa doğru yer değiştirmiş ve/veya hiperaktif sol ventrikül impulsu
İleri pulmoner hipertansiyon ve şantın ters döndüğü olgularda:
- Diferansiyel siyanoz
- Çomak parmak
- Yalnız sistolik üfürüm ve ikinci kalp sesinde sertleşme, bazen sistolik ve diastolik üfürümler
- Sağ ventriküle ait parasternal lift
EKG
Sol-sağ şant önemsiz düzeydeyse EKG bulguları normaldir.
Şantın önemli olduğu olduğu olgularda; sol ventrikül hipertrofisi, bazen 1. derecede AV blok veya atriyal fibrilasyon olabilir.
Pulmoner hipertansiyon gelişen olgularda biventriküler hipertrofi, sağ atriyal genişleme ve sağ ventrikül hipertrofisi gibi bulgular izlenebilir.
Röntgen
- Şantın küçük olduğu olgularda kalp normal genişlik ve boyuttadır.
- Şantın büyük olduğu olgularda pulmoner vaskülaritede artış, çıkan aortada genişleme, sol atriyal ve ventriküler genişleme, ana pulmoner arterde genişleme ve erişkin olgularda ductusta kalsifikasyon görülebilir.
- Pulmoner hipertansiyonlu olgularda hilustan perifere doğru pulmoner arterde çap azalması izlenir. Periferik pulmoner damarlanma azalmıştır. Sağ ventrikül genişlemesi mevcuttur.
EKO
En iyi suprasternal çentikten görüntülenebilir. PDA ile aortopulmoner açıklık birbirinden ayırd edilebilir. (Aortopulmoner açıklıkta üfürüm en iyi 3.-4. sol interkostal aralıkta duyulur!.) Geniş şantlı olgularda aort kökü dilate, sol atriyum ve sol ventrikül genişlemiş olarak görülür. Doppler ile aortadan pulmoner artere olan turbulen akım izlenir. Şant oranı hesaplananabilir. (Qp/Qs = pulmoner/sistemik akım oranı) .
İnvazif tanı
Pulmoner arter seviyesinde sol-sağ şant akımının saptanması ve şiddetinin belirlenmesi, pulmoner ateryel ve sistemik kan basıncı düzeylerinin belirlenmesi, Qp/Qs oranının belirlenmesi işlemleri yapılır. Qp/Qs oranı 2'den büyük olması şantın ileri derecede olduğunu gösterir.Bu durum pulmoner atrezi ve benzeri gibi PDA'nın kompanze edici olduğu ilave patolojilerde de görülebilir. LAO (=sol ön oblik) aortografi görüntülerinde şantın yeri kesin olarak belirlenir.
Ayırıcı tanı
Devamlı üfürüme neden olan durumlar:
PDA
Aortopulmoner açıklık
Koroner arteryovenöz fistüller
İnternal mamarypulmoner arter arasındaki fistül veya fistüller
Sinüs valsalva anevrizmasının sağ atriyum veya sağ ventriküle rüptürü
Pulmoner arterden çıkan anormal koroner arter
Pulmoner arter içinde aksesuar koroner arter
Pulmoner arteryovenöz fistül
Aort yetmezliğiyle beraber VSD olması
Servikal venöz hum (bastırılınca geçer)
Önemli proksimal pulmoner arter darlığı
Aort yetmezliğiyle birlikte mitral yetmezliği
Vasküler tümörler
Bronşiyal sirkulasyon
Pulmoner embolizmle beraber ağır vasküler obstrüksiyon
Doğal seyir ve prognoz
Prematurelerde %50'nin üzerinde bir oranda bulunan PDA normalde ilk hafta içinde spontan olarak kapanır. Miyadında doğanlarda görülen PDA İndomethacine gibi bir prostoglandin inhibitörüyle 4.-5. günlerde kapatılabilir. 3. aydan sonra ductus artriosus'un açık kalması nadir olmakla beraber açık kalmış olgularda, özellikle geniş şantı olanlarda 2 yaşından önce kapatılması tavsiye edilmektedir. Geniş şantlarda, ölüm hayatın ilk yıllarında kalp yetmezliğinden gelişir. Küçük şantlarda ise yaşam süresi uzun olup en önemli komplikasyon yine kalp yetmezliğidir. Ayrıca infektif endokardit (en sık aortik jetin pulmoner arter duvarına çarptığı yerde) gelişebilir. Ductusun sol n.laringeus reccurens'e basısı sonucu ses kısıklığı gelişebilir. Son olarak pulmoner hipertansiyon ve PVOD (pulmoner vasküler obstriktif hastalık) ilerlemesiyle diferansiyel siyanoz ortaya çıkar ve hastalar bu evrede inoperable olur.
Tedavi
1- İnfektif endokardit profilaksisi
2- İndomethacine
3- Kalp yetmezliği olan olgularda Digoxin + diüretik
4- İlk 6 ayda kapanmayan veya tedaviye refrakter kalp yetmezliği olan olgularda cerrahi
5- 10 kiloyu geçen bebeklerde umbrella ile defektin kapatılması
* Cerrahi tedavide mortalite bebeklerde %1 civarındayken erişkinlerde başta ductusun frajil olması gibi nedenlerle %10'a dek yükselebilmektedir.
* Postoperatif yaşam beklentisi normaldir. 25 yıllık yaşam oranı yaklaşık %99 dur.
Dr.Cem Heper